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小儿先天性手畸形-桡拐手

来源:上海壹博医生集团发布时间:2016-08-06编辑:wenan

  正常的手在前臂有两根骨头,一个是桡骨,一个是尺骨,对于桡拐手,桡骨发育不良,造成手偏向拇指一侧,同时伴有拇指缺损或发育不良。大多数桡拐手患者,不仅有骨关节的发育不良,还有肌肉等软组织的发育异常。肌肉和神经会出现排列异常甚至缺损。最严重的类型会引起手部、腕部、前臂甚至肘部严重的功能障碍。整个上肢会明显短于正常,前臂明显弯曲,肘关节及手指僵硬。拇指明显短小或缺损。

  桡拐手属于先天性畸形,至今病因不明,但有一点是明确的,桡拐手的产生和患儿母亲的生活习惯及孕期的行为无关。

  桡拐手产生于怀孕的早期,常常在孕期的第28天至56天,也就是前臂及手部骨骼形成的时期。有时候在孕期B超检查时可以发现,但只能在出生后才可以治疗。发生率在3万-10万分之一。

  桡拐手对手部功能的影响有多大?

  这主要取决于桡骨的异常程度。多数病例桡骨完全缺如,导致腕关节活动严重受限,肘关节常因融合而不能活动,拇指常因发育不良或缺损而影响手部功能。对于稍轻的病例,桡骨短于尺骨,腕关节少许偏向拇指。

  桡拐手是如何治疗的?

  桡拐手是治疗非常复杂,治疗的方案因畸形的程度不同而不同。主要考虑以下因素:年龄,健康状况,治疗状况;严重程度;同时伴有的其他异常;患儿对药物,手术等治疗的耐受情况;家长的意见。

  锻炼和支具

  婴儿期,治疗的首要目的是达到和维持腕关节及肘关节的正常活动。医生给予指导,使家长进行长期的重复的活动,使患儿的腕关节及肘关节达到较正常的活动。

  较严重的病例需要支具或石膏托,以纠正挛缩的关节,同时还要进行关节的牵拉活动,以争取达到更好的活动度。

  一旦被动活动达到或接近正常,患儿在就需要戴上支具以维持正常的关节活动度。

  多数病例是需要手术的,但在手术前,使关节达到一定的活动度是非常重要的,即使经过锻炼和支具治疗,也不能完全纠正畸形,这对于提高将来的手术疗效来说是非常重要。

  手术治疗

  一般在1岁后进行。主要的目的是纠正腕关节,再造拇指。如果伴有肘关节的异常,还需考虑矫正。

  手术要分期进行,一期手术解决一个问题,每次手术间隔几个月。常见的治疗有:

  腕关节:纠正腕关节的弯曲,常见的手术有:延长术;中立化;尺骨桡骨化;支具:主要用于手术后的位置维持。

  拇指再造:常用并且有效的方法是示指拇指化,也就是将示指移位,经过一些列的整形,移植到拇指的位置,再造成拇指,并使之具有拇指的主要功能。

  手术疗效

  长期的疗效取决于严重程度。轻度的病例,经过整个成长期的康复训练及纠正,功能恢复一般比较满意。对于严重的病例,患肢的发育将会受到影响,关节比较僵硬,手部功能受限。

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