恶性神经鞘肿瘤

　　MPNST是一种典型的成人疾病，绝大多数肿瘤患者发病于30-60年龄段的成人，有NF1病史患者（28-36岁）比散发者（40-44岁）平均年龄年轻10岁，儿童和青少年少发，6岁以前更少发。女性患者发病率略高。

　　恶性外周神经鞘膜瘤的临床特征？

　　多数肿瘤的发生与周围神经干（如坐骨神经、臂丛神经、骶神经）关系密切。肿瘤发生部位常见于四肢、躯干，最好发的部位是臀部、大腿、臂丛、上肢、脊柱旁。大中型神经比小神经易受累，坐骨神经最常受累。

　　肿块为常见症状，多为无痛性，迅速增大，常与其他肉瘤难以鉴别。少数表现为疼痛性肿块，或肿块压迫出现远处肢体麻木感及放射痛。少数患者出现肢体放射性痛或乏力，病程数月-数年不等。神经干受累者以坐骨神经居多。肿瘤来自小神经者，与神经关系不明确；肿瘤来自大神经者，神经干的一段呈浸润性生长的圆形肿瘤包裹。肿瘤直径1cm-数十cm。肿瘤发生于大神经干，常呈固定性生长，活动度差。除少数生长缓慢，大多数高度恶性，浸润性生长，易发远处转移，手术切除后局部复发率较高。高度恶性的肉瘤可表现为皮温升高、红肿，甚至破溃、出血。实际上，疼痛和既有肿物的突然增大情况发生时需要立即行活组织病理学检查以排除神经纤维瘤的恶性转化。

　　如何诊断？

　　病史、临床表现和影像学检查有助于做出正确的诊断，在临床中准确的诊断主要依据组织学表现和免疫组化检查。